白塞氏综合症---Behcet disease

  白塞氏病是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病,1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的,其实,我国汉代医圣张仲景在所著的《金匮要略》一书中早就有过描述,并称其为百合狐惑病或狐惑病。
  它的典型表现有复发性口腔溃疡和眼色素膜类,可累及皮肤,血管、关节、胃肠及神精系统,从本质上来说,基本病变为血管类。由于本病床表现复杂,诊断方面尚缺乏特异的血清学或病理学试验,故给诊断带来一定的困难。
其临床表现主要有:
口腔病性溃疡,多发于口唇、齿龈、颚粘膜和舌部。
眼部损害初为结膜类和角膜溃疡,典型表现是虹膜睫状体类。
98%的患者有皮肤损害,以结节性红斑最常见。
非对称性的关节类和关节痛,常有膝、踝等大关节受累。
血管损害,如动脉栓塞和静脉搏曲张。
消化道溃疡,严重者可并发肠穿孔以及腹膜类。
神经系统损害,如球麻痹,反复发作性截瘫、四肢瘫从口器质性精神错乱等。
肺部损害可因肺内小动脉搏瘤破裂或及肺栓塞及血栓形成造成咯血。
如发生神经系统损害有危及生命,眼部损害预期后不良,如失治误治,有导致失明。

 

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